Image by Freepik

Болезнь Морбигана — редкое хроническое заболевание с прогрессирующим течением, проявляющееся отеком средней трети лица и стойкой эритемой. Для лечения применяются пероральные препараты (изотретиноин, талидомид, клофазимин, кетотифен и др.) и хирургическое вмешательство как отдельно, так и в комбинации друг с другом. Но, к сожалению, особого успеха подобная терапия это не дает [1].

Одним из возможных механизмов развития болезни Морбигана считается обструкция лимфатических сосудов, поэтому улучшение лимфодренажа представляется эффективной дополнительной терапией, что было подтверждено у пациентов с лимфедемой после мастэктомии в связи с раком молочной железы [2–4]. Проблема заключается в том, что лимфатические сосуды расположены глубоко, и добраться до них без повреждения вышележающих слоев сложно. Фототерапия и электротерапия здесь мало эффективны. Зато фокусированный ультразвук может вызвать контролируемый локальный нагрев примерно до 40–42°C на нужной глубине, запуская процессы ремоделирования тканей. Именно такой предположение высказали авторы статьи, опубликованный в июльском номере журнала Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology, и реализовали его в свой клинической практике [5].

Пациентка 56 лет поступила с жалобами на эритему и отек лица, а также на гипералгезию, которыми она страдала на протяжении 10 лет. Изначально у нее была диагностирована розацеа, и она периодически лечилась гидроксихлорохином и миноциклином. Эритема лица несколько улучшилась, а отечность щек и гипералгезия — нет. Пероральные антидепрессанты, такие как комбинированный препарат с фиксированной дозой мелитрацена/флупентиксола, также применялись в течение примерно 6 месяцев, но улучшений не было. Воздействие жаркой и холодной погоды, солнечного света и косметики усиливало дискомфорт.

На основании анамнеза, жалоб, осмотра и биопсии кожи пациентке был поставлен диагноз болезнь Морбигана. Пациентка отказалась от дальнейшего приема пероральных препаратов, в том числе изотретиноин, из-за возможных побочных эффектов и по личным причинам. Поэтому все системные препараты были отменены, и было начато пробное лечение с использованием микро- и макрофокусированного высокоинтенсивного ультразвука.

Воздействие с помощью аппликатора MF-HIFU (4 МГц, глубина фокуса 3 мм, интенсивность 3,76 Вт) проводили в течение 5 минут на обеих щеках. Гидрогель равномерно наносился на обе стороны щек толщиной 2 мм, аппликатор непрерывно плавно перемещался по щеке во избежание перегрева. Обрабатывались все участки лица кроме периорбитальной области. Всего было проведено 3 процедуры с интервалом 4 недели. Затем лечение было прекращено в связи с улучшением клинических проявлений без рецидивов. На 6-м месяце наблюдения наблюдалось явное уменьшение отека, снижение эритемы и гипералгезии.

Этот клинический случай пока единственный, о котором сообщается в литературе. Однако он вселяет надежду на то, что пациенты с болезнью Морбигана смогут получить эффективную помощь и блокировать развитие патологического процесса. У больных розацеа такая помощь уже есть в лице лазерной терапии. Возможно, в случае болезни Морбигана таким методом станет MF-HIFU.

Источники

1. Kutlay S., Ozdemir E.C., Pala Z., et al. Complete decongestive therapy is an option for the treatment of rosacea lymphedema (Morbihan Disease): two Phys Ther. 2019; 99(4): 406–410.
2. Mayur O., Martinez R., McNichol M.C., et al. Clinical and histological features and treatment outcomes of patients with Morbihan disease: a systematic review. Arch Dermatol Res. 2023; 315(8): 2427–2429.
3. Johannessen A.L., Alstrup M., Hjortdal V.E., et al. Lymphatic function decreases over time in the arms of breast cancer patients following treatment. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2022; 10(9): e4507.
4. Nagasaka T., Koyama T., Matsumura K., et al. Persistent lymphoedema in Morbihan disease: formation of perilymphatic epithelioid cell granulomas as a possible pathogenesis. Clin Exp Dermatol. 2008; 33(6): 764–767.
5. Li M., Tao M., Zhang Y., et al. Effect of High-Intensity Macro-Focused Ultrasound on a Case of Morbihan Disease. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2023; 16: 1949­–1954.